Sebagian kecil timbulnya Sindrom Stevens Jhonshon disebabkan karena infeksi, vaksinasi, penyakit graft-versus-host, neoplasma, dan radiasi. Alergi obat yang tersering adalah analgetik/antipiretik (45%), disusul karbamazepin (20%) dan jamu (13,3%). Sebagian jamu yang dibubuhi obat. Kausa yang lain amoksasiklin, kotrimoksasol, dilantin, klorokuin, seftriakson, dan adiktif.
Patogenensis
Penyakit ini disebabkan oleh reaksi hipersensitivitas tipe II (sitolik) menurut klasifikasi Coomb dan gel. Gambaran klinis dari penyakit tersebut bergantung kepada sel sasaran (target cell). Sasaran utama SSJ ialah pada kulit berupa destruksi keratinosit. Pada alergi obat akan terjadi aktivitas sel T, termasuk CD4 dan CD8. IL-5 meningkat, juga sitokin-sitokin yang lain. CD4 terutama terdapat di dermis, sedangkan CD8 pada epidermis. Keratinosit epidermal mengekspresi ICAM-1, ICAM-2, dan MHC II. Sel Langerhans tidak ada atau sedikit. TNF-A di epidermis meningkat.
Gejala Klinis
Trias berupa :
a. Kelainan kulit; berupa eritema, papel, bula secara simetris pada hampir seluruh tubuh.
b. Kelainan selaput lendir di orifisium, vesikel, bula, erosi, eksoriasi, pendarahan , dan krusta berwarna merah.
c. Kelainan mata; konjungtivitis kataralis, blefarokonjungtivitis, iritis, iridoksiklitis, kelopak mata edema dan sulit dibuka.
Komplikasi
Komplikasi yang tersering adalah bronkopneumonia
Pemeriksaan Laboratorium
Tidak khas. Jika terdapat leukositosis bisa disebabkan karena infeksi bakterial. Kalau terdapat eosinofilia kemungkinan karena alergi.
Histopatologi
Kelainan berupa :
1. Infiltrat sel mononuklear di sekitar pembuluh-pembuluh darah dermis superfisial.
2. Edema dan ekstravasasi sel darah merah di dermis papilar
3. Degenerasi hidropik lapisan basalis sampai terbentuk vesikel subepidermal
4. Nekrosis sel epidermal dan kadang-kadang adneksa
5. Spongiosis dan edema intrasel di epidermis
Diagnosis Banding
Sebagai diagnosis banding ialah NET (Nekrolisis Epidermal Toksik). Penyakit ini sangat mirip SSJ. Pada NET terdapat epidermolisis generalisata yang tidak terdapat pada sindrom SSJ. Perbedaan lain biasanya keadaan umum pada NET lebih buruk.
Pengobatan
Obat yang tersangka sebagai kausanya segera dihentikan, termasuk jamu dan adiktif. Jika keadaan umum pasien SSJ baik dan lesi tidak menyeluruh cukup diobati dengan prednison 30-40 mg sehari.
* Prednison 20 mg perhari dengan penurunan dosis, lama pengobatan 10 hari.
* Metilprednisolon dengan dosis setara prednison
* Antibiotik; siprofloksasin 2x400 mg iv, Klindamisin 2x600 mg iv sehari, Seftriakson dengan dosis 2 gram iv sehari 1x1
* Diet yang miskin garam dan tinggi protein
* Mengatur keseimbangan cairan/elektrolit dan nutrisi.
* Tranfusi darah sebanyak 300 cc selama 2 hari berturut-turut
Pada kasus dengan purpura yang luas dapat ditambahkan vit C 500 mg atau 1000 mg sehari iv.
Prognosis
Pada kasus yang tidak berat, prognosisnya baik, dan penyembuhannya terjadi dalam waktu 2-3 minggu. Kematian berkisar antara 5-15% pada kasus berat dengan berbagai komplikasi atau pengobatan terlambat dan tidak memadai. Prognosis lebih berat jika terjadi purpura yang lebih luas. Kematian biasanya disebabkan oleh gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit, bronkopneumonia, serta sepsis.
DAFTAR PUSTAKA
1. Adhi Djuanda : Erupsi Obat Alergik ; Kuliah Guru Besar-FKUI (Jakarta, 29 Juli 2003).
2. Rulz Maldorado, R.: Acute Disseminatted epidermal necrosis types 1,2, dan 3. Study of sixty cases. Am. Acad. Dermat. 12.(4) ; 623-35 (1985)
3. Sri Lestari K.S. dan Adhi Djuanda. Tinjauan retrospektif penderita sindrom Stevens-Johnson selama 5 tahun (1988-1992) di Rumah Sakit Dr. Cipto Mangunkusumo. Maj. Kedok.Indon. 284-290 (1994).
4. Taufik Hidayat dHunan Purwaka. an Robert. Profil penderita sindrom Stevens Johnson di RRSA Malang. Medika XXXI (21):723-729 (2005)
5. Harsono, Ariyanto. 2006. Sindroma Stevens-Johnson: Diagnosis dan Penatalaksaannya. http://www.pediatrik.com/pkb/061022023053-dkjm139.pdf. Diakses tanggal 9 Maret 2011 pada pukul 05.15 WIB.
Tidak ada komentar:
Posting Komentar